原發性膽汁性肝硬化的主要病變是肝內小膽管的非化膿性炎癥和梗阻。自身免疫性致病因子對膽管上皮細胞的損傷導致膽管結構逐漸破壞而消失，進而引起膽汁淤積，最終出現肝硬化和肝功能衰竭。患者可出現免疫球蛋白增高（IgM增高尤為顯著），以及線粒體抗體、抗核抗體等自身抗體陽性。我院對原發性膽汁性肝硬化的診斷和治療進行了長期的前瞻性研究,處于國內外的領先水平。北京協和醫院風濕免疫科長期設立原發性膽汁性肝硬化門診，為患者提供規范化診治。